Információk a PAH-ról
A pulmonális artériás hipertónia (PAH) a pulmonális hipertónia 1. csoportjába tartozik1,2
Az Egészségügyi Világszervezet (WHO) a Pulmonális Hipertónia Világszimpóziumának (WSPH) keretein belül naprakész, átfogó klinikai PH osztályozást mutatott be.1,2
WHO szerinti klasszifikáció1,2
A PAH-t prekapilláris pulmonális hipertónia jellemzi egyéb okok, például krónikus tromboembóliás pulmonális hipertónia és tüdőbetegséggel összefüggő pulmonális hipertónia hiányában.1
A pulmonális hipertónia (PH) súlyosságát a WHO funkcionális osztályozással, mint klinikai értékeléssel mérik1
Négy WHO funkcionális osztályt (FC) különíthetünk el, amelyek közül az I. osztály jelenti a legenyhébb, a IV. osztály pedig a legsúlyosabb tüneteket a betegek által tapasztalt fizikai aktivitás korlátok szempontjából.1
A PH WHO szerinti 4 funkcionális osztálya1
A PH egy olyan rendellenesség, melynél a nyugalomban mért átlagos tüdőartériás nyomás >20 Hgmm.1
A PAH egy ritka, progresszív, életet veszélyeztető betegség, kedvezőtlen prognózissal1,3
A 2003 és 2020 között megjelent 15 tanulmány, köztük 13 regiszter és 8 adatbázis rendszerszintű áttekintése alapján a PAH a nőbetegeket (~55%-81%) jobban érintette, mint a férfiakat (~20%-45%). A PAH-ban szenvedő betegek átlagos életkora 43 és 67 év között volt, a vizsgált országtól függően.4,5
Az Egyesült Királyságban 2018 és 2019 között, valamint Svédországban 2008 és 2019 között összegyűjtött regiszter alapján a PAH előfordulását 48-55 eset/millió felnőttre becsülték.1,4a
aA kiválasztott publikációk 13 európai, 3 ázsiai és 2 észak-amerikai országból, valamint 1 dél-amerikai országból származtak.4
3 éves mortalitási ráták 6580 PAH-val diagnosztizált felnőtt betegnél, a WHO-FC szerint, ahogy azt egy 2001 és 2018 között megjelent 10 megfigyeléses regiszter tanulmány rendszerszintű áttekintése mutatja:3b
A 3 éves halálozási arány a WHO-FC I-II kategóriába tartozó betegeknél alacsonyabb volt, mint a WHO-FC III-IV kategóriába tartozó betegeknél.3
A vizsgálat limitációihoz tartoztak a következők3:
- Az elemzésbe bevont betegpopuláció regionálisan, etiológiájában, a felvétel időpontjában és más, nem rögzített tényezőkben heterogén volt.
- A heterogenitási elemzésben a kiválasztott regiszter vizsgálatok között jelentős heterogenitást jeleztek, azonban a hatást csökkentették a véletlenszerű hatások modelljének alkalmazásával.
- Az összesített adatokat csak az FC szerint stratifikálták, nem pedig más tényezők, például életkor, nem, társult betegségek, új vs. korábbi diagnózis vagy háttér PAH terápia szerint.
- Továbbá, a klinikai esemény definíciója nem egyezett meg minden tanulmányban, amelyet ehhez az elemzéshez használtak fel.
bMegfigyeléses regiszter tanulmányok a következők voltak: REVEAL, kínai, brit, francia, Mayo, szaúdi, CTD, dán, QUERI és UK audit.3
!!!!!!!!!!!
A PAH diagnózist követő első évben meghatározott kockázati státusz segíti a hosszú távú kockázat megítélését1
Az alábbi diagram bemutatja, hogy a különböző kockázati státuszú betegek állapota hogyan változott az elsőről a harmadik évre. Az adatok a Svéd PAH Regiszter (SPAHR) betegkockázati státuszára vonatkozó retrospektív, megfigyeléses vizsgálaton alapulnak.
| 1 év | 3 év | ||
|---|---|---|---|
| Alacsony kockázatú betegek | 66% alacsony kockázati státuszban maradt | 27% közepes vagy magas kockázati státuszba romlott | 7% tüdőtranszplantáción esett át vagy meghalt |
| Közepes kockázatú betegek | 12% alacsony kockázati státuszba javult | 38% közepes kockázati státuszban maradt 7% magas kockázati státuszba romlott | 43% tüdőtranszplantáción esett át vagy meghalt |
| Magas kockázatú betegek | 0% alacsony kockázati státuszba javult | 11% közepes vagy magas kockázati státuszban volt | 89% tüdőtranszplantáción esett át vagy meghalt |
A SPAHR egy nemzeti minőségi regiszter, amelyet 2008-ban hoztak létre, és a svéd incidens PAH betegek több mint 90%-át tartalmazza. A jelen vizsgálatban minden, a SPAHR-ban regisztrált incidens felnőtt beteg, akiknél idiopátiás PAH-t, familiáris PAH-t vagy kötőszöveti betegséggel társult PAH-t diagnosztizáltak 2008 januárja és 2019 júniusa között, bevonásra került (n=582). Az adatok a fő kohorszra (n=340) épülnek, amelybe olyan ≤75 éves betegek tartoznak, akiknél a kiinduláskor kevesebb mint 3 társbetegség állt fenn. Azokat a betegeket, akik a vizsgálat időtartama alatt bármikor vizsgálati készítményben részesültek (n=39), illetve akiknél a kiinduláskor a SPAHR rizikópontszám nem volt kiszámítható (n=1), kizárták. Azokat a betegeket, akiknél nem történt klinikai utánkövetés, és akik nem haltak meg az első évben a kiindulást követően, utánkövetésből kiesettnek tekintették, és szintén kizárták (n=39). A betegeket a kiindulási vizit vagy az első éves utánkövetés alapján rétegezték a SPAHR rizikóbecslési módszer segítségével. A rizikócsoportokat időben követték, a rizikó változásával és a PAH kezeléssel összefüggésben. A rizikóbecslés specifikus változókon alapult az Európai Kardiológiai Társaság/Európai Légzőszervi Társaság (ESC/ERS) irányelveinek megfelelő rizikóértékelési eszköz alapján: Egészségügyi Világszervezet funkcionális osztály (WHO FC), 6 perces járástávolság (6MWD), N-terminális pro-B-típusú natriuretikus peptid (NT-proBNP), jobb pitvari terület, átlagos jobb pitvari nyomás, perikardiális folyadékgyülem, szívindex és kevert vénás oxigénszaturáció (SvO2). Az egyéves utánkövetést a kiindulást követő 6–18 hónapon belüli, a 12 hónaphoz legközelebbi vizitként definiálták. A hároméves utánkövetés a kiindulást követő 30–42 hónapon belüli, a 36 hónaphoz legközelebbi vizit volt.
ESC/ERS irányelvek ajánlásai2:
- Kiindulási és utánkövetési rizikóbecslés használata a kezelési döntések támogatásához
- Az alacsony rizikójú státusz elérése és fenntartásának kezelési célként
A 4 rétegű rizikóbecslő modell használatával megbecsülhető volt a hosszú távú túlélés, különösen az utánkövető vizsgálatok során.1
PAH-ban szenvedő betegek becsült 5 éves túlélési rátája az első utánkövetés soránb
1655, 2009 és 2020 között diagnosztizált PAH-ban szenvedő beteg Kaplan-Meier elemzése alapján, akik a COMPERA regiszterbe bevonásra kerülteka
a – A COMPERA egy európai pulmonális hipertónia regiszter, amely a célzott terápiában részesülő betegek kiindulási, utánkövetési és kimeneteli adatait gyűjti Ausztriából, Belgiumból, Németországból, Görögországból, Magyarországról, Olaszországból, Lettországból, Litvániából, Hollandiából, Szlovákiából, Svájcból és az Egyesült Királyságból. A betegek ~80%-a Németországból került bevonásra.
f – A Kaplan–Meier módszerrel becsült túlélési görbék alapján
Az ESC/ERS irányelvek a nem invazív módszereket ajánlják a PAH kezelés irányítására, mind a kezdeti értékeléskor, mind a 3 hónapos utánkövetés során2
A PAH etiológiája földrészenként különböző6c
A PAH-nak számos etiológiája ismert, beleértve a genetikai, kórokozókkal és egyéb tényezőkkel kapcsolatos okokat is6
Fordítsa el mobiltelefonja kijelzőjét vízszintesen a teljes nézet eléréséhez.
A PAH lehet6:
- Idiopátiás
- Örökletes
- Gyógyszerek vagy toxinok által indukált
- Egyéb betegségekhez társuló, mint például kötőszöveti betegségek (CTD), HIV-fertőzés, portális hipertónia, veleszületett szívbetegség (CHD) és schistosomiasis.
Egy 2016-os áttekintő tanulmányban, amely a PAH epidemiológiai adatait vizsgálta, az idiopátiás PAH az összes eset több mint 50%-át tette ki Észak-Amerikában, Európában, a Közel-Keleten és Ausztráliában, míg a CHD-hez kapcsolódó PAH volt a leggyakoribb forma Afrikában és Ázsiában.6
cAz adatokat fenntartásokkal célszerű kezelni. A mögöttes bizonyítékok többsége olyan populációkból származik, amelyek veszélyeztetettek a tüdőér hipertóniája (PH) szempontjából, és echokardiográfiai adatokon alapulnak, nem pedig népességalapú tanulmányokon, amelyek magukban foglalják a jobb szív katéterezését. A fejlődő világból származó adatok különösen hiányosak, a világ különböző területei között pedig egyéb eltérések is fennállnak.6
Tudjon meg többet a PAH progressziójáról és szívre gyakorolt hatásáról
Tudjon meg többet a betegek kockázatértékeléséről és a prognosztikai eszközökről
CHD=veleszületett szívbetegség; Cl=konfidencia intervallum; CTD=kötőszöveti betegség; HF=szívelégtelenség; HIV=humán immundeficiencia-vírus; QUERI=Quality Enhancement Research Initiative (Minőségfejlesztési Kutatási Kezdeményezés); REVEAL=Registry to Evaluate Early and Long-Term PAH Disease Management (Regiszter a PAH korai és hosszú távú kezelésének értékelésére); UK=Egyesült Királyság.
Referenciák: 1. Humbert M et al. Eur Heart J. 2022;43(38):3618-3731. 2. Simonneau G et al. Eur Respir J. 2019;53(1):1-13. 3. Kim NH et al. Pulm Circ. 2020;10(4):1-10. 4. Leber L et al. Pulm Circ. 2021;11(1):1-12. 5. Leber L et al. Pulm Circ. 2021;11(1)(suppl):S1-S26. 6. Hoeper MM et al. Lancet Respir Med. 2016;4(4):306-322.
Lezárás dátuma: 2025.03.26.
HU-NON-01516